Troubles du comportement soudains, crises, trous de mémoire qui inquiètent l’entourage. L’encéphalite auto-immune est une urgence neurologique qui peut frapper sans prévenir, chez l’adulte jeune comme chez le senior. Bien prise en charge, elle offre de réelles chances de récupération, mais elle est encore trop souvent confondue avec une maladie psychiatrique ou une infection. Voici comment la reconnaître, la diagnostiquer et la traiter efficacement.
💡 À retenir
- Environ 50% des cas d’encéphalite auto-immune ne sont pas diagnostiqués à temps.
- Statistiques sur le taux de guérison avec un traitement précoce.
- Importance d’une approche pluridisciplinaire dans le traitement.
Qu’est-ce que l’encéphalite auto-immune ?
L’encéphalite auto-immune correspond à une inflammation du cerveau causée par une réponse immunitaire inappropriée. Le système immunitaire produit des anticorps ou des cellules qui s’attaquent à des protéines neuronales, perturbant la communication cérébrale et provoquant des symptômes neurologiques et psychiatriques. Cette atteinte est potentiellement réversible si le diagnostic et le traitement sont rapides.
Les déclencheurs sont variés. Un cancer associé (paranéoplasique, par exemple un tératome ovarien) peut stimuler la production d’anticorps. Parfois, une infection récente, la période post-partum ou certains traitements immunomodulateurs servent d’étincelle. Dans d’autres cas, aucune cause n’est retrouvée, mais la physiopathologie reste la même: une agression immunitaire du cerveau.
Définition et causes
On distingue des formes liées à des anticorps dirigés contre des récepteurs ou protéines de surface (anti-NMDA, LGI1, CASPR2, GABA, AMPA) et des formes dites intracellulaires. Les formes anti-NMDA touchent volontiers l’adulte jeune, souvent avec troubles psychiatriques initiaux. Les formes LGI1 surviennent plutôt chez l’homme de plus de 60 ans, avec crises motrices brèves typiques.
- Causes paranéoplasiques: tumeurs ovariques, thymomes, cancers pulmonaires.
- Causes non paranéoplasiques: antécédent viral récent, dysrégulation immunitaire, facteurs hormonaux.
- Sans cause identifiée: mécanisme auto-immun probable malgré bilans négatifs.
Dans tous les cas, le message clé reste le même: dès qu’une encéphalite auto-immune est suspectée, l’évaluation doit être accélérée pour limiter les séquelles et améliorer le pronostic.
Symptômes de l’encéphalite auto-immune
Le tableau s’installe sur quelques jours à quelques semaines. Les proches décrivent souvent un changement de personnalité, une anxiété inhabituelle, des idées délirantes ou des hallucinations. La mémoire récente flanche, le langage se trouble, puis surviennent des crises d’épilepsie ou des mouvements anormaux. Une fièvre peut être absente, ce qui retarde la recherche d’une cause neurologique.
Des signes physiques orientent: raideur, mouvements involontaires, instabilité de la tension et du rythme cardiaque (dysautonomie), troubles du sommeil. Certaines formes s’annoncent par des crises motrices brèves d’un côté du visage et du bras (crises faciobrachiales), très suggestives de l’anticorps LGI1.
Signes cliniques
- Symptômes fréquents: troubles du comportement, anxiété ou agitation, pertes de mémoire, crises d’épilepsie, troubles du langage.
- Signes d’alerte: mouvements anormaux, dysautonomie (variations du rythme cardiaque, tension), fluctuations rapides des symptômes.
- Manifestations atypiques: catatonie, hyponatrémie (fréquent dans LGI1), troubles du sommeil paradoxal, hypersalivation.
Exemples concrets: Emma, 24 ans, a présenté en deux semaines une anxiété aiguë, des propos incohérents puis des convulsions. Le LCR a révélé des anticorps anti-NMDA et elle a récupéré progressivement après traitement. Marc, 68 ans, a eu des secousses fulgurantes du visage et du bras droit plusieurs fois par heure, avec oublis répétés. La recherche d’anticorps LGI1 a confirmé l’origine auto-immune et ses crises ont cessé avec l’immunothérapie.
Message pratique: si des troubles psychiatriques apparaissent de façon subaiguë avec crises, fluctuations ou signes neurologiques, il faut penser à une encéphalite auto-immune et adresser rapidement en neurologie.
Diagnostic et traitement
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques. L’objectif est double: confirmer l’atteinte inflammatoire du cerveau et identifier un éventuel anticorps ou une tumeur associée. Comme environ 50% des cas ne sont pas diagnostiqués à temps, tout retard doit être évité, y compris en débutant une immunothérapie probabiliste quand la suspicion est forte.
Une IRM cérébrale, un EEG et surtout une ponction lombaire sont réalisés en urgence, tout en excluant les infections cérébrales. La recherche d’anticorps se fait dans le sang et dans le LCR. Un bilan oncologique est systématique selon l’âge et le sexe. Le traitement doit démarrer vite, parfois avant le retour des anticorps, car chaque jour compte pour la récupération.
Tests diagnostiques
- IRM cérébrale: anomalies temporales ou frontales, parfois normales au début.
- EEG: ralentissement diffus, activité épileptiforme, tracés typiques dans certaines formes.
- LCR: signes d’inflammation et détection d’anticorps spécifiques (priorité au LCR pour la sensibilité).
- Bilan oncologique: échographie transvaginale et scanner chez la femme jeune, scanner thoraco-abdomino-pelvien, TEP-FDG selon le contexte.
Options thérapeutiques
La stratégie suit des paliers. Les traitements de première ligne associent souvent corticoïdes IV à forte dose, immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et/ou plasmaphérèse. En cas de réponse insuffisante ou de forme sévère, on recourt aux traitements de seconde ligne comme le rituximab ou le cyclophosphamide. L’exérèse d’une tumeur associée est déterminante quand elle existe.
- Traitement précoce: meilleure récupération et moindre risque de séquelles cognitives.
- Contrôle des complications: surveillance en soins intensifs si dysautonomie, prévention des crises et des thromboses, rééducation précoce.
- Cas réfractaires: protocoles innovants dans des centres experts, après discussion pluridisciplinaire.
Les données sont encourageantes: avec un traitement initié tôt, 70 à 80% des patients retrouvent une autonomie fonctionnelle en quelques mois. La mortalité reste faible, autour de 6 à 10% selon les séries et la sévérité initiale. L’approche pluridisciplinaire est centrale: neurologue, psychiatre, immunologue, oncologue, réanimateur, neuropsychologue, kinésithérapeute et orthophoniste coordonnent les soins et la rééducation. Des scores pronostiques aident à adapter l’intensité thérapeutique et le suivi.
Côté recherche, des panels d’anticorps plus sensibles, des tests plus rapides sur le LCR et des protocoles « immunothérapie d’emblée » en cas de forte suspicion améliorent la prise en charge. Les registres internationaux affinent les stratégies de maintenance pour limiter les rechutes.
Prévention et gestion
Il n’existe pas de prévention primaire garantie, car l’apparition d’une encéphalite auto-immune dépend d’une cascade immunitaire difficile à anticiper. En revanche, la prévention des complications et des rechutes est possible: traitement rapide de toute tumeur associée, sevrage progressif et surveillé des corticoïdes, discussion d’une immunothérapie d’entretien si nécessaire, et suivi rapproché pour repérer les premiers signes de rechute.
La gestion au quotidien combine rééducation et aménagements de vie. Des exercices cognitifs ciblés, l’orthophonie, l’activité physique adaptée et un sommeil régulier accélèrent la récupération. Le retour au travail se planifie étape par étape, avec des tâches simplifiées, des temps de repos et une reprise progressive. Le soutien de l’entourage et une information claire sur la maladie réduisent le stress et favorisent l’adhésion aux soins.
